유아 비만세포증이란?

 

유아 비만세포증이란? 

 

유아기 비만세포증은 비만세포의 비정상적인 증식 때문에 피부를 포함한 다양한 장기나 조직에 비만세포가 비정상적으로 축적되는 희귀 질환이다. 이는 유아기(생후 2세 이내)에 발생하는 경우를 말하며, 대부분 피부 비만세포증이다. 일반적으로 양성 경과를 보이며, 아이가 성장하면서 증상이 자연스럽게 호전되는 경우가 많지만, 때에 따라 심각한 증상이나 전신 비만세포증으로 진행될 수 있으므로 주의가 필요하다.

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1. 비만세포란 무엇인가요?

비만세포는 면역 반응에서 중요한 역할을 하는 백혈구의 한 유형이다. 주로 알레르기 반응에 관여하며, 조직 손상이나 감염에 반응하여 히스타민, 트립타아제, 프로스타글란딘, 류코트리엔과 같은 다양한 염증 매개체를 분비한다. 이러한 매개체는 혈관을 확장시켜 가려움, 발적, 부기와 같은 증상을 유발한다.

 2. 유아 비만세포증의 유형

유아에게 발생하는 비만세포증은 주로 피부에만 국한된다. 주요 유형은 다음과 같습니다.

(1) 피부 비만세포증(CM)

* 전체 비만세포증의 80~90%를 차지한다.
* 대부분의 유아 비만세포증이 이 형태이며 사춘기 전에 자연적으로 호전된다.

주요 피부 비만세포증 유형:

1. 반구 진성 피부 비만세포증

* 유아에서 가장 흔한 형태
* 몸통, 팔, 다리에 갈색 또는 적갈색 반점이나 구진이 나타납니다.
* 다리에 징후: 병변을 문지르면 발적, 부기, 가려움증이 발생한다.
2. 비만 세포종

* 하나 또는 두 개의 크고 눈에 띄는 병변이 나타납니다.
* 병변을 문지르면 심한 가려움증, 홍반, 물집이 발생한다.
3. 미만성 피부 비만세포증(피부 비만세포증)

* 드물지만 심각할 수 있음
* 피부 전체에 광범위한 병변이 발생하고 물집이나 비 후가 동반됨

(2) 전신성 비만세포증(SM)

* 유아에서는 매우 드물게 발생하며, 주로 성인에서 발생함
* 비만세포가 간, 비장, 골수, 소화기관 등을 침범함
* 복통, 설사, 저혈압, 아나필락시스 반응 등이 발생할 수 있음

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 3. 유아 비만세포증의 증상

* 피부 병변: 갈색 또는 적갈색 반점, 구진, 물집
* 다리에 징후: 병변 부위를 문지를 때 가려움, 홍반, 부종, 물집
* 가려움증: 비만세포에서 방출된 히스타민 때문인 가려움
* 홍조: 체온 변화나 자극 때문에 얼굴이나 전신이 붉어짐
* 설사, 구토, 복통: 소화기관이 영향을 받습니다.
* 심각한 경우: 저혈압, 아나필락시스 반응(드물지만 응급 상황)

 4. 유발 요인 및 주의사항

비만세포의 탈과립(매개체 방출)을 촉진하는 요인은 증상을 악화시킬 수 있다. 따라서 다음과 같은 자극은 피하는 것이 좋다.

* 피부 마찰
* 온도 변화(특히 뜨거운 목욕)
* 특정 음식(초콜릿, 치즈, 조미료, 해산물 등)
* 약물(아스피린, NSAID, 모르핀 등)
* 정서적 스트레스
* 감염 또는 예방 접종 후

 

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 5. 진단

비만세포 종양은 다음과 같은 방법으로 진단한다.

1. 설문지 및 신체검사

* 병변 모양, 분포 및 다리 징후(Dari sign) 유무 확인

2. 피부 생검

* 병변 부위에서 조직을 채취하여 비만세포 증식 확인
* 조직에서 CD117(c-kit) 염색을 통해 비만세포 확인

3. 혈액 검사

* 트립타아제 수치 측정: 전신 침윤 가능성 확인
* 전 혈구 검사, 간 기능 검사, 신장 기능 검사 등

4. 골수 검사/복부 초음파

* 전 신형이 의심되는 경우 시행

 6. 치료

대부분의 유아 비만세포증은 자연적으로 호전되므로, 치료는 주로 증상 완화 및 유발 요인 회피에 중점을 둡니다.

(1) 증상 치료

* 항히스타민제(H1 차단제): 가려움 및 홍조 완화
* H2 차단제: 위장관 증상 완화
* 외용 스테로이드 연고: 병변 부위의 염증 감소
* 크고 몰린 나트륨: 비만세포 안정제, 위장관 증상 조절
* 에피네프린 주사(에피펜): 아나필락시스 위험 발생 시 응급 처치를 위해 휴대

(2) 생활 습관 관리

* 마찰을 피하는 부드러운 옷을 입으세요.
* 매운 음식을 피하세요.
* 뜨거운 목욕을 삼가세요.
* 예방 접종 전후 병원 방문이 필수이다.

 7. 예후

대부분의 유아 비만세포증은 사춘기 이전에 자연적으로 호전됩니다. 그러나 드물게 전신성 비만세포증으로 진행되거나 성인 비만세포증으로 진행될 수 있는 경우 정기적인 추적 관찰이 필요하다.

 8. 요약

| 항목 | 설명 |

| 정의 | 비만세포가 비정상적으로 증식하여 피부에 병변을 유발하는 질환 |
| 주요 나이 | 유아기(출생 후 약 2세) |
| 증상 | 갈색 반점, 구진, 가려움증, 물집, 드물게 아나필락시스 |
| 진단 | 피부 생체검사, 트립타제 수치, 다리에 징후 관찰 등 |
| 치료 | 항히스타민제, 국소 치료, 생활 습관 관리 |
| 예후 | 대부분은 자연적으로 호전되지만, 일부는 지속하거나 악화할 수 있습니다 |

영아 비만세포증은 소아 피부 질환 중 드물지만 혼동되기 쉬운 질환이다. 부모는 자녀의 피부에서 병변을 우연히 발견하고 걱정할 수 있지만, 대부분은 예후가 좋으며 치료로 충분히 관리할 수 있다. 소아 피부과 전문의왕의 상담은 정확한 진단을 위해 중요하며, 일상생활에서 자극을 피하고 진행 상황을 지속해서 관찰하면 아이의 삶의 질을 향상할 수 있다.